Диагностика и лечение болезни Иценко-Кушинга

Р.А.МАНУШАРОВА, профессор, д.м.н., Д.И.ЧЕРКЕЗОВ, к.м.н.
Кафедра эндокринологии и диабетологии с курсом эндокринной хирургии
РМАПО, Москва
Тяжелым нейроэндокринным заболеванием, обусловленным поражением гипоталамической и гипофизарной области, приводящей к повышенной продукции АКТГ гипофизом и глюкокортикоидов корой надпочечников, является болезнь Иценко–Кушинга. Данное заболевание в 1912 г. впервые описал американский врач Кушинг, а 1924 г. — русский неврапотолог Иценко. Эпидемиологическое исследование болезни свидетельствует о сравнительно небольшой распространенности: на 1 млн населения регистрируется 1-2 вновь выявленных больных в 1 год.

Болезнь Иценко-Кушинга в большинстве случаев связана с гиперсекрецией АКТГ гипофизом. Кортикотропиномы – аденомы передней доли гипофиза, характеризующиеся небольшими размерами (микроаденомы), располагающиеся внутри турецкого седла, обнаруживаются у 85% больных. Также существует синдром Иценко–Кушинга, при котором гиперкортицизм обусловлен опухолью надпочечников (доброкачественной или злокачественной) или двусторонней микроузелковой гиперплазией коры надпочечников.
При опухолях АПУД-системы, которые продуцируют КРГ, АКТГ и АКТГ-подобные вещества, стимулирующие кору надпочечников и приводящие к увеличению скорости секреции кортикостероидов, а в конечном итоге — к развитию гиперкортицизма, тоже развивается клиническая картина болезни Иценко-Кушинга. Этот синдром называется АКТГ-эктопированным синдромом.  Установлено, что данный синдром развивается при опухолях легких, поджелудочной железы, тимуса, щитовидной, предстательной, околощитовидных желез, мозгового слоя надпочечников, яичек, яичников, различных участков желудочно-кишечного тракта.
Таким образом, болезнь Иценко-Кушинга, кортикостерома, АКТГ-эктопированный синдром вызываются эндогенной гиперпродукцией кортикостероидов.
В последнее время для лечения различных заболеваний широко применяли глюкокортикоиды, причем в значительных или умеренных дозах в течение длительного времени. При этом в зависимости от дозы и длительности приема данных препаратов развиваются полные или неполные формы экзогенного гиперкортицизма.
Помимо этих двух форм существует так называемый функциональный гиперкортицизм, сопровождающийся различными патологическими состояниями: сахарным диабетом, ожирением, нейро-обменно-эндокринным синдромом, пубертатно-юношеским диспитуитаризмом и т.д.).
Классификация гиперкортицизма
1.    Эндогенный гиперкортицизм:
— болезнь Иценко-Кушинга – гипоталамо-гипофизарного генеза, опухоль гипофиза;
— опухоль коры надпочечников: кортикостерома, кортикобластома;
— юношеская дисплазия коры – заболевание первично-надпочечникового генеза;
— АКТГ-эктопированный синдром: опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, кишечника, яичников и др., секретирующие КРГ, АКТГ или подобные соединения.
2.    Экзогенный гиперкортицизм: длительный прием кортикостероидов –ятрогенный синдром Иценко-Кушинга.
3.    Функциональный гиперкортицизм: нейро-обменно-эндокринный синдром, ожирение, сахарный диабет, пубертатно-юношеский диспитуитаризм, алкоголизм, заболевания печени, беременность.

Этиология и патогенез
В настоящее вермя этиология болезни Иценко–Кушинга точно не установлена.  Заболевание часто развивается у женщин в возрасте от 30 до 40 лет, причем в 30-50% случаев после осложненной беременности, родов и абортов.  Опухоли гипофиза – кортикотропиномы, характеризующиеся небольшими размерами (менее 10 мм в диаметре), т.е. микроаденомы, распологающиеся интраселлярно, являются причиной заболевания у 90% больных. У 10% больных встречаются макроаденомы гипофиза, гиперплазия передней доли гипофиза, в некоторых случаях имеется «пустое» турецкое седло, крайне редко изменения в турецком седле не удается выявить даже при проведении КТ или МРТ.
В связи с тем, что постоянная стимуляция коры надпочечников повышенной продукцией АКТГ приводит к увеличению, гиперплазии надпочечников, повышенная продукция коризола при болезни Иценко-Кушинга не приводит к подавлению секреции АКТГ гипофизом. На фоне гиперплазии надпочечников иногда обнаруживаются вторичные аденомы надпочечников небольших размеров (диаметром 1-2 см). Повышением секреции пролактина и снижением продукции СТГ, ЛГ, ФСГ, ТТГ часто сопровождается повышение продукции АКТГ. Если заболевание проявляется в детском возрасте, сниженные уровни СТГ вызывают замедление роста. У женщин снижение уровня ЛГ, ФСГ и повышение продукции тестостерона сопровождаются нарушением менструального цикла и фертильности, а у мужчин снижение секреции тестостерона часто приводит к эректильной дисфункции.
Аномальная чувствительность гипофиза к гипоталамическим факторам играет важную роль в онкогенезе АКТГ-продуцирующих опухолей передней доли гипофиза.
Клинические проявления заболевания связаны с гиперфункцией коры надпочечников, обусловленные повышением функционального состояния коры надпочечников, к которым приводит автономная секреция АКТГ опухолью гипофиза.
При АКТГ-зависимой форме болезни наблюдается повышение активности всех трех зон коры надпочечников:
— пучковой – повышение секреции кортикостероидов;
— клубочковой – альдостерона;
— сетчатой – усиление синтеза ДГЭС, тестостерона.
*Источник: * журнал «Медицинский совет» №1-2 (2010)
Наиболее часто заболевание встречается у женщин среднего возраста, хотя иногда развивается у лиц после 50 лет, а также у детей.

Комментариев пока нет.

Добавить комментарий


About Беркегейм Михаил

Я родился 23 ноября 1945 года в Москве. Учился в школе 612. до 8 класса. Мама учитель химии. Папа инженер. Я очень увлекался химией и радиоэлектроникой. Из химии меня очень увлекала пиротехника. После взрыва нескольких помоек , я уже был на учете в детской комнате милиции. У меня была кличка Миша – химик. Из за этого после 8 класса дед отвел меня в 19 мед училище. Где меня не знали. Мой отчим был известный врач гинеколог. В 1968 году я поступил на вечерний факультет медицинского института. Мой отчим определил мою профессию. Но увлечение электроникой не прошло, и я получил вторую специальность по электронике. Когда я стал работать врачом гинекологом в медицинском центре «Брак и Семья» в 1980 году, я понял., что важнейшим моментом в лечении бесплодия является совмещение по времени секса и овуляции. Мне было известно, что овуляция может быть в любое время и несколько раз в месяц. И самое главное, что часто бывают все признаки овуляции. Но ее не происходит. Это называется псевдоовуляция. Меня посетила идея создать прибор надежно определяющий овуляцию. На это ушло около 20 лет. Две мои жены меня не поняли. Я мало времени уделял семье. Третья жена уже терпит 18 лет. В итоге прибор получился. Этот прибор помог вылечить бесплодие у очень многих женщин…