Р.А.МАНУШАРОВА, профессор, д.м.н., Д.И.ЧЕРКЕЗОВ, к.м.н.
Кафедра эндокринологии и диабетологии с курсом эндокринной хирургии
РМАПО, Москва
Тяжелым нейроэндокринным заболеванием, обусловленным поражением гипоталамической и гипофизарной области, приводящей к повышенной продукции АКТГ гипофизом и глюкокортикоидов корой надпочечников, является болезнь Иценко–Кушинга. Данное заболевание в 1912 г. впервые описал американский врач Кушинг, а 1924 г. — русский неврапотолог Иценко. Эпидемиологическое исследование болезни свидетельствует о сравнительно небольшой распространенности: на 1 млн населения регистрируется 1-2 вновь выявленных больных в 1 год.

Болезнь Иценко-Кушинга в большинстве случаев связана с гиперсекрецией АКТГ гипофизом. Кортикотропиномы – аденомы передней доли гипофиза, характеризующиеся небольшими размерами (микроаденомы), располагающиеся внутри турецкого седла, обнаруживаются у 85% больных. Также существует синдром Иценко–Кушинга, при котором гиперкортицизм обусловлен опухолью надпочечников (доброкачественной или злокачественной) или двусторонней микроузелковой гиперплазией коры надпочечников.
При опухолях АПУД-системы, которые продуцируют КРГ, АКТГ и АКТГ-подобные вещества, стимулирующие кору надпочечников и приводящие к увеличению скорости секреции кортикостероидов, а в конечном итоге — к развитию гиперкортицизма, тоже развивается клиническая картина болезни Иценко-Кушинга. Этот синдром называется АКТГ-эктопированным синдромом.  Установлено, что данный синдром развивается при опухолях легких, поджелудочной железы, тимуса, щитовидной, предстательной, околощитовидных желез, мозгового слоя надпочечников, яичек, яичников, различных участков желудочно-кишечного тракта.
Таким образом, болезнь Иценко-Кушинга, кортикостерома, АКТГ-эктопированный синдром вызываются эндогенной гиперпродукцией кортикостероидов.
В последнее время для лечения различных заболеваний широко применяли глюкокортикоиды, причем в значительных или умеренных дозах в течение длительного времени. При этом в зависимости от дозы и длительности приема данных препаратов развиваются полные или неполные формы экзогенного гиперкортицизма.
Помимо этих двух форм существует так называемый функциональный гиперкортицизм, сопровождающийся различными патологическими состояниями: сахарным диабетом, ожирением, нейро-обменно-эндокринным синдромом, пубертатно-юношеским диспитуитаризмом и т.д.).
Классификация гиперкортицизма
1.    Эндогенный гиперкортицизм:
— болезнь Иценко-Кушинга – гипоталамо-гипофизарного генеза, опухоль гипофиза;
— опухоль коры надпочечников: кортикостерома, кортикобластома;
— юношеская дисплазия коры – заболевание первично-надпочечникового генеза;
— АКТГ-эктопированный синдром: опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, кишечника, яичников и др., секретирующие КРГ, АКТГ или подобные соединения.
2.    Экзогенный гиперкортицизм: длительный прием кортикостероидов –ятрогенный синдром Иценко-Кушинга.
3.    Функциональный гиперкортицизм: нейро-обменно-эндокринный синдром, ожирение, сахарный диабет, пубертатно-юношеский диспитуитаризм, алкоголизм, заболевания печени, беременность.

Этиология и патогенез
В настоящее вермя этиология болезни Иценко–Кушинга точно не установлена.  Заболевание часто развивается у женщин в возрасте от 30 до 40 лет, причем в 30-50% случаев после осложненной беременности, родов и абортов.  Опухоли гипофиза – кортикотропиномы, характеризующиеся небольшими размерами (менее 10 мм в диаметре), т.е. микроаденомы, распологающиеся интраселлярно, являются причиной заболевания у 90% больных. У 10% больных встречаются макроаденомы гипофиза, гиперплазия передней доли гипофиза, в некоторых случаях имеется «пустое» турецкое седло, крайне редко изменения в турецком седле не удается выявить даже при проведении КТ или МРТ.
В связи с тем, что постоянная стимуляция коры надпочечников повышенной продукцией АКТГ приводит к увеличению, гиперплазии надпочечников, повышенная продукция коризола при болезни Иценко-Кушинга не приводит к подавлению секреции АКТГ гипофизом. На фоне гиперплазии надпочечников иногда обнаруживаются вторичные аденомы надпочечников небольших размеров (диаметром 1-2 см). Повышением секреции пролактина и снижением продукции СТГ, ЛГ, ФСГ, ТТГ часто сопровождается повышение продукции АКТГ. Если заболевание проявляется в детском возрасте, сниженные уровни СТГ вызывают замедление роста. У женщин снижение уровня ЛГ, ФСГ и повышение продукции тестостерона сопровождаются нарушением менструального цикла и фертильности, а у мужчин снижение секреции тестостерона часто приводит к эректильной дисфункции.
Аномальная чувствительность гипофиза к гипоталамическим факторам играет важную роль в онкогенезе АКТГ-продуцирующих опухолей передней доли гипофиза.
Клинические проявления заболевания связаны с гиперфункцией коры надпочечников, обусловленные повышением функционального состояния коры надпочечников, к которым приводит автономная секреция АКТГ опухолью гипофиза.
При АКТГ-зависимой форме болезни наблюдается повышение активности всех трех зон коры надпочечников:
— пучковой – повышение секреции кортикостероидов;
— клубочковой – альдостерона;
— сетчатой – усиление синтеза ДГЭС, тестостерона.
*Источник: * журнал «Медицинский совет» №1-2 (2010)
Наиболее часто заболевание встречается у женщин среднего возраста, хотя иногда развивается у лиц после 50 лет, а также у детей.