Заболевания коры надпочечников и беременность
Физиологическая роль надпочечников
Надпочечники являются парными железами, расположены над верхними полюсами почек на уровне от XI грудного до I поясничного позвонков и имеют вид вертикально стоящих плоских пластинок в виде пирамиды или треугольника. Их размеры в сред­нем оставляют 4,5 х 2-3 см, толщина 0,6-1 см. Левый надпочечник больше пра­вого. Надпочечники играют огромную роль в защитно-приспособительных реакциях организма, влияют на менструальную функцию, контролируют ряд обменных про­цессов. Выработка гормонов в надпочечни­ках зависит от целого ряда биологически активных соединений, имеющихся в надпочечниках, в частности, простагландинов, мик­роэлементов (кальция, калия) и от возраста. Функцию надпочечников контролирует гипофиз. Надпочечники выделяют более 50 гормонов, из них 41 — корой надпочечников, а остальные — мозговым веще­ством надпочечников.
В корковом слое надпочечников вырабатываются кортикостероиды, к которым относятся минералокортикоиды, глюкокортикоиды, кетостероиды, андрогены. В мозговом слое синтезируются катехоламины (адреналин и норадреналин). Минералокортикоиды преиму­щественно оказывают влияние на обмен калия, на­трия и на выделение воды. Наиболее активным среди минералокортикоидов является альдостерон. Недостаточность минералокортикоидной функции ведет к болезни Аддисона. Кроме того, альдостерон оказывает некоторое влияние и на углеводный обмен. К глюкокортикоидам относятся:­­ гидрокортизон, кортикостерон, кортизол, 11-дегидрокортикостерон. Глюкокортикоиды оказывают влияние на углеводный, белковый и жировой обмен. Кроме того, они повышают устойчивость орга­низма к различным раздражителям. Эта группа гормонов обладает выраженным противо­воспалительным и десенсибилизирующим эффектом.
В коре надпочечников вырабатываются и половые гор­моны — андрогены, гестагены, эстрон. Эти стероиды ока­зывают действие на матку и яичники. В частности, даже после удаления яичников или в период менопа­узы эти гормоны продолжают оказывать влияние на эндометрий. Тем не менее, надпочечники обладают только вспомогательным действием, не заменяя яичники. Андрогены надпочечников участвуют в синтезе белка, оказывая анаболическое действие, а также влияют на проявление некоторых вторичных мужских половых признаков. Принимая во внимание, что 17- кетостероиды (17- КС) представляют собой ко­нечный продукт метаболизма ряда гормонов коры надпочечников, в клинической практике используют результаты определения количества этих соединений в моче как критерий её андрогенной функции.
Показатели содержания в моче 17-КС вне и во время беременности

Контингент обследуемых
17-КС мкмоль/сут

Вне беременности
20,8 — 34,6 мкмоль/сут

32-35 недель беременности
22,26 ± 0,21 мкмоль/сут

38-40 недель беременности
30,79 ± 0,36 мкмоль/сут

Пониженное выделение 17-КС характерно для болезни Аддисона, гипофизарной кахексии, микседемы и тяжелых инфек­ционных заболеваний, как следствие истощения функции коры надпочечников. Избыточное выделение 17-КС нередко сопровождается проявлениями избыточной функции коры надпочечников с проявлениями вирилизма, акроме­галии и синдрома Иценко-Кушинга. Особенно высокие показатели (300 — 700 мкмоль/ сут) имеют место при опухоли надпочечников.
Катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин), которые также синтезируются надпочечниками, оказывают влияние на сердечно-сосудистую, гипоталамо-гипофизарную системы. Под действие адреналина повышается систолическое артериальное давление, а диастолическое остается неизмененным. Увеличивается минутный объем сердца и частота сердцебиений. Кроме того, он оказывает непосредственный эффект на миокард. Адреналин также оказывает тормозящее действие на гор­мональную функцию яичников. Норадреналин повышает сис­толическое и диастолическое давление, слегка снижает минут­ный объем сердца, замедляет частоту сердечных сокращений и не увеличивает возбудимость миокарда. Оба гормона оказывают расши­ряющее действие на сосуды сердца и сокращающее действие на сосуды кожи. Под влиянием этих гормонов по­вышается уровень сахара в крови. Взаимоотношения между корой надпочечников и гипо­физом определяются принципом обратной связи. Например, гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который контролирует выработку глюкокортикоидов в коре надпочечников. Гормоны коры надпочеч­ников оказывают важное влияние на процессы адаптации и обеспечение устойчивости организма к различным неблагоприятным воздействиям.
Имеется определенная взаимосвязь между корой надпочечни­ков и яичниками в связи с тем, что корковое вещество яичников и кора надпочечников в период эмбрионального развития образуются из близких эмбриональных зачатков. Гормоны их близки по общему химическому строению и относятся к стероидам. После удаления яичников надпочечники несколько уменьшаются, и на­оборот, эстрогены вызывают увеличение массы надпочечников. Следовательно, длительное назначение эстрогенов может приве­сти к андрогенизации.
Заболевания коры надпочечников и беременность
Во время беременности происходит повышение фун­кциональной активности коры надпочечников, что связано с функциональной активностью плаценты, особенностями метаболизма кортизола в печени, повышением уровня эстрогенов. Кроме того, циркулирую­щий в избытке кортизол при нормально протекающей беремен­ности обладает сниженной биологической активностью. Плацента прони­цаема для кортикостероидов как материнского, так и плодового происхождения.
Причинами нарушения функции коры надпочечников являются неполноценность ферментативных процессов, врожденная гиперплазия коры надпочечников в результате гене­тического дефекта одной или нескольких ферментных систем. Из­менения ферментных систем в коре надпочечников могут быть причиной первичного гипер- и гипоальдостеронизма, протекаю­щих с симптомами недостаточной или избыточной функции надпочечников.
К причинам заболеваний коры надпочечников относятся: врожденные де­фекты в синтезе кортикостероидов; хронические инфекционные болезни; опухолевые процессы; аутоиммунные нарушения; изменения центральных механизмов регуляции функции коры надпочечников.
Клинические формы патологии надпо­чечников

Гипокортицизм (снижение функции коры надпочечников).

Хроническая надпочечниковая недостаточность: а) первич­ная (болезнь Аддисона, атрофия коры надпочечников); б) вто­ричная (гипоталамо-гипофизарная недостаточность с понижени­ем секреции АКТГ).
Острая надпочечниковая недостаточность.

Гиперкортицизм (избыточная функция коры надпочечников).

Первичный: гормонопродуцирующие опухоли коры надпо­чечников (кортикостерома) — синдром Иценко-Кушинга.
Вторичный: гиперплазия коры надпочечников в результате повышенной секреции АКТГ: Болезнь Иценко-Кушинга, которая обусловлена опухолью (аденома) гипофиза, с вовлечением коры надпочечников и развитием гиперкортицизма.

Дисфункция коры надпочечников: адреногенитальный синд­ром (АГС).

Гипокортицизм (снижение функции коры надпочечников)
Хроническая надпочечниковая недостаточность является резуль­татом деструктивных поражений, чаще всего бакте­риального происхождения. Возникает также у боль­ных, длительно получавших стероидные гормоны по поводу раз­личных заболеваний (бронхиальная астма, ревматизм и др.). При этих процессах происходит уменьшение выработки гормонов коры надпочечников — кортизола, альдостерона и увеличение продук­ции меланоформного гормона.
Диагноз устанавливают на основании исследования уровня кортизола в крови, альдостеро­на, выделения глюкокортикоидов и нейтральных кетостероидов — 17-КС с мочой. Клиническая картина заболевания характеризуется следующи­ми симптомами: прогрессирующая слабость, постоянная утомля­емость, бессонница, усталость, гипотония, психическая астения, отсутствие аппетита, тошнота, рвота, запоры, сменяющиеся по­носами, боли в животе, снижение массы тела.
При болезни Аддисона одним из характерных симптомов является прогрес­сивно нарастающая мышечная слабость, снижение тонуса мускулатуры, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек. При стрессовых реакциях, инфекциях, психических травмах, хирургических вмешательствах, при беременности и в родах на­ступает резкая гипотония и обезвоживание — аддисоновый криз. Лечение больных с хронической недостаточностью надпочечников заключается в использовании пре­паратов, обладающих минералокортикоидным (ДОКСА) или глюкокортикоидным действием — кортизон, гидрокортизон, преднизолон, дексаметазон.
Беременность обычно наступает после хирургического лечения или терапии преднизолоном. Несмотря на лечение у этих больных остается хроническая недостаточность надпочечников.
Условия положительного прогноза течения беременности при гипокортицизме

После удаления надпочечников беременность рекомендует­ся спустя год в случае компенсации надпочечниковой недоста­точности и при постоянном приеме небольших доз препаратов коры надпочечников.
Пролонгирование беременности разрешается при отсутствии обострения и наличии эффективности соответствующего лечения.
Беременные, перенесшие раннее удаление надпочечников, подлежат диспансерному наблюдению эндокринолога и акушера.

Осложнения беременности и родов при гипокортицизме

Возможно развитие острого криза надпочечниковой недостаточности. Характерно также развитие гестоза, приводящего к нарушению электролитного баланса, потере жидкости.
Потеря аппетита.
Обезвоживание с потерей электролитов, приводящая к деком­пенсации.
С 28-30 нед беременности наступает клиническое улучшение состояния беременной. Однако эти сдвиги не дают права прекращать гормональное лечение.
Перенашивание беременности вследствие низкой продукции эстрогенов.
Не исключается преждевременная отслойка плаценты.

Последний триместр беременности, особенно последние 4-5 нед, переносятся тяжелее. Возможны развитие и усугубление гестоза, связанное с применением стероидных гормонов. Иногда наблюдается и бла­гоприятное течение беременности вследствие компенсаторной «помощи» гормонов плода и плаценты, и беременные не нужда­ются в лечении. Пигментация кожи исчезает. Вторым критическим периодом для развития аддисонового криза являются роды, которые квалифицируются как стресс. Повышенная кровопотеря усугубляет состояние криза. Третьим, наиболее опасным, критическим для развития криза является послеродовый период (первые сутки). При этом развитие криза связано с резким падением продукции кортикостероидов из-за рождения плода, отсутствия плаценты и неиз­бежной кровопотерей в родах.
В период беременности необходимо проводить контроль за массой тела, электролитами крови, артериальным давлением, ЭКГ и уровнем сахара в крови. Допускать к донашиванию беременности больных с болезнью Аддисона следует с большой осторожностью и толь­ко при доброкачественном течении заболевания. Беременные должны быть неоднократно госпитализированы в эндокринологическое отделение при удовлетворительном состо­янии. При нарастающих явлениях надпочечниковой недостаточности, не поддающейся терапии, показано досрочное родоразрешение. Целесообразно госпитализировать беременных в стационар в I триместре, в 28 недель и за 3 недели до родов. Во время беременности проводится тщательный контроль за состоянием фетоплацентарной системы. Необходимо проводить профилактику гестоза и фетоплацентарной недостаточности.
Беременным с гипокортицизмом для лечения назначают преднизолон, дексаметазон и ДОКСА. Дозу препаратов подбирают в зависимости от срока беременности. Дополнительно рекомендуют полноценное питание, поваренная соль до 10 г (селедка), аскорбиновая кислота 1,0 в сутки, ограничивается прием солей калия. Основными осложнениями в родах и в послеродовом периоде при гипокортицизме являются: острая надпочечниковая недостаточность во II и III периодах и в 1-е сут после родов; обезвоживание в послеродовом периоде; слабость родовой деятельности. Роды у этих пациенток целесообразно вести через естественные родовые пути. Оперативное родоразрешение выполняется только по строгим показа­ниям. В родах обязательно осуществляют адекватное обезболивание. Проводится терапия стероидными гормонами. Лече­ние проводят под контролем артериального давления (АД). При падении АД повторяют введение ДОКСА. В послеродовом периоде лечение кортикостероидами продолжают.
Здоровые новорожденные рождаются с частотой 1:500 при данной патологии. Часто имеет место задержка развития плода, возможны врож­денные аномалии до 2%. Мертворождаемость составляет 3 наблюдения на 100 родов.
Гиперкортицизм (избыточная функция коры надпочечников)
Избыточная функция коры надпочечников может быть первичного и вторичного характера.
При первичном гиперкортицизме проявления заболевания обусловлены опухолью коры надпочечников — кортикостеромой. Встречается у 25-30% больных с признаками гиперкортицизма. При этой опухоли происходит избыточное выделение глюкокортикоидов, отчасти андрогенов или эстрогенов и минералокортикоидов.
При синдроме Иценко-Кушинга надпочечники слегка увеличиваются. Отмечаются атрофические изменения органов репродуктивной системы. Имеются нарушения мен­струальной и репродуктивной функций, чаще всего в виде отсутствия менструаций и бесплодия. В этой связи беременность наступает только на начальных ста­диях заболевания или после гормональной терапии основного за­болевания.
Общая симптоматика синдрома Иценко-Кушинга характеризуется гипофизарно-надпочечниково-яичниковыми нарушениями с выраженным про­явлением гирсутизма и эндокринно-обменными нарушениями. При кортикостероме у больных происходит нарушение всех видов обмена.
У этих больных отмечаются: общая слабость; депрессия; сухая кожа со склонностью к гиперкератозу; пигментные пятна; избыточное оволосение (гипертрихоз); полосы растяжения на животе, ягодицах, реже — на плечах и бедрах; избыточная пиг­ментация; лунообразное лицо; отложение жира на животе и туловище; остеопороз; искривление позвоночника; спонтанные переломы костей; задержка жид­кости; неврологи­ческие нарушения; сердечно-сосудистые нарушения, артериальная гипертензия (вследствие гиперкалиемии); скудные менструации или аменорея (вследствие изменений гипоталамо-гипофизарных механизмов регуляции менструальной функции под влиянием избыточного количества продуцируемых кортикостеромой андрогенов и кортизола); бесплодие; гипертрофия клитора; уменьшение матки и яичников; атрофия молочных желез; са­харный диабет или гипергликемия.
Для диагностики заболевания используют: определение уровней секреции гормонов, гормо­нальные пробы (дексаметазоновая); УЗИ; компьютерную томог­рафию надпочечников (лучевая нагрузка при этом методе иссле­дования находится на верхней границе доступной при беремен­ности дозы); кристаллографичес­кое исследование сыворотки крови при помощи ядерно-магнит­ного резонанса.
Беременность и роды у больных кортикостеромой встречаются относительно редко (у 4-8% больных женщин). Кортикостеромы у беременных в 18-30% случаев имеют злокачественный характер.
Осложнения беременности при первичном гиперкортицизме

Ухудшение течения основного заболевания.
Беременность часто осложня­ется самопроизвольным абортом, мертворождением.
Имеет место раннее развитие тяжелых форм гестоза.
Внутриутробная асфиксия плода, дистрофия плода.
Явления надпочечниковой недостаточности у новорожденного.

Независимо от срока беремен­ности при кортикостероме необходимо удаление опухоли и преры­вание беременности. Прерывать беременность рекомендуется в сроки до 12 недель. В случае сохранения беременности во II триместре проводится лечение вплоть до родов. В III триместре рекомендуется срочное родоразрешение после подго­товительной симптоматической терапии. Во время беременности осуществляют тщательный контроль за состоянием фетоплацентарной системы. Следует проводить своевременную профилактику, диагностику и лечение гестоза и фетоплацентарной недостаточности. Досрочное родоразрешение проводится по показаниям. Ведение родов должно быть выжидательным. Прово­дят адекватное обезболивание и профилактику кровотечения. В родах вводят глюкокортикоиды. В послеродовом периоде продолжают введение кортикостероидов. Период лактации может ухудшить течение основного заболе­вания.
Дети матерей, страдающих гиперкортицизмом, рожда­ются, как правило, с меньшим весом, с чертами диабетиков, что свя­зано с нарушением углеводного обмена у матери. В период новорожденности отмечается склонность к повышенной заболеваемости. Эти дети должны находиться на диспансер­ном учете у эндокринолога и невропатолога. При развитии надпочечниковой недостаточности им назначают глюкокортикоиды. Однако подавляющее большинство детей, родившихся от матерей, страдающих кортикостеромой, но находившихся в ста­дии стойкой клинической ремиссии и компенсации надпочечниковой недостаточности, оказываются практически здоровыми, без вы­раженных изменений в эндокринной системе.
Вторичный гиперкортицизм (болезнь Иценко-­Кушинга) обусловлен наличием опухоли гипофиза (аденома гипофиза), формированием вторичной гиперплазии коры надпочечников и развитием гиперкортицизма. При этом аденома гипофиза ха­рактеризуется усиленным выделением АКТГ, нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы с избыточной секрецией всех стероидных гормонов в коре надпочечников.
Клинические проявления болезни Иценко-Кушинга протекают идентично синдрому Ицен­ко-Кушинга различного генеза с выраженными нарушениями обменных про­цессов, изменениями в гипоталамо-гипофизарно-яичниковой сис­теме и др. Все эти клинические проявления представляют собой существенный фактор риска возможности нарушений развития плода и новорожденного.
Внешними проявлениями заболевания являются: лунообразное красно-синюшное лицо; мраморность кожи; ожирение с чрезмерным отложением жира в области верхней части туловища, на животе и лице, не распространяется на конечности, поясничную и ягодичную области; атрофия мышц; розово-фиолетовые атрофические полосы растяжения на коже живота, молочных железах, бедрах; избыточная пигментация сосков молочных желез, поло­вых органов; облысение головы; оволосение лица; явления остеопороза; артериальная гипертензия; проявления сахарного диабета. Со стороны репродуктивных органов отмечается гипотрофия матки, небольшое увеличение яичников в на­чальных стадиях заболевания. По мере прогрессирования процесса они уменьшаются.
Диагноз может быть уточнен с помощью рентгенологического исследования черепа и турецкого седла, а также с помощью магнитно-резонансной томографии. Для постановки диагноза и дифференциальной диагностики используются гормональные пробы с дексаметазоном, метапироном.
В случае наступления беременности при активной стадии забо­левания она должна быть обязательно прервана в ранние сроки. Благоприятный прогноз течения беременности и исхода родов при болезни Иценко-Кушинга возможен только при полной ремиссии заболевания, при нормализации АД, углеводного обмена и адекватной заместитель­ной терапии. Вопрос о возможности пролонгирования беременности решается при совместной консультации эндокринолога, специалиста по луче­вой диагностике и акушера-гинеколога. Беременность у этих больных представляет собой фак­тор высокого риска для жизни матери и ребенка.
Осложнения беременности при вторичном гиперкортицизме

Угроза прерывания беременности на ранних сроках.
Преждевременные роды.
Раннее начало гестоза.
Артериальная гипертензия.

В случае сохранения беременности необходим контроль за: об­щим состоянием; уровнем АД; массой тела; диурезом; наличием отеков; показателями уров­ня гормонов; содержанием сахара крови. Периодически необходима совместная консультация с эндокринологом для решения вопроса о возможности дальнейшего сохранения беременности и гормональной коррекции. Рекомендуется диета с ограничением солей, углеводов, с на­значением витаминов, дифенина (пре­парата, снижающего функцию коры надпочечников). Следует проводить своевременную профилактику, диагностику и терапию гестоза и фетоплацентарной недостаточности, контролировать состояние фетоплацентарной системы.
Типичными осложнениями в родах и в послеродовом периоде являются: слабость родовой деятельности; преждевременное излитие околоплодных вод; нарастание артериальной гипертензии; внутриутробная асфиксия плода; острая надпочечниковая недостаточ­ность в раннем послеродовом периоде; осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы или кровоизлияние в мозг; повышенная частота оперативного родоразрешения; кровотечения в последовом и раннем послеродовом периоде; после родов — рецидив основного заболевания.
При наличии активной фазы заболевания у пациентки, дети рождаются кушингоидного типа из-за внутриутробной недостаточности синтеза стероидных гормонов. У ребенка возможно развитие сахарного диабета. Часто имеет место глубокая недоношенность и малая масса тела.
Дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром)
Адреногенитальный синдром (АГС) представляет собой наследственное врожденное заболевание, которое характеризуется неполноценностью синтеза ряда стероидных гормонов в коре надпочечников. Это обусловливает формирование гиперплазии коры надпочечников и активацию синтеза андрогенов, с пос­ледующим нарушением полового развития и репродуктивной функции. Частота АГС варьируется от 1 на 5000 — 10000 новорожденных. Чрезмерная выработка андрогенов является главной причиной омужествления женского организма, проявление которого зависит от степени выраженности секреции андрогенов и времени начала реализации данного заболевания.
Адреногенитальный синдром (АГС) по клиническим проявле­ниям разделяют на три формы: врожденную, препубертатную и постпубертатную. При последней форме нарушение синтеза гормонов длительное время может не проявляться и компенсироваться за счет гиперплазии надпочечников. Клинические признаки заболевания не проявляются до тех пор, пока какой-либо повреждающий фактор не спровоцирует активацию скрытой формы нарушения функции коры надпочечников.
Первые проявления чрезмерной выработки андрогенов при постпубертатной форме АГС возникают после завершения процессов окостенения и формирования первичных и вторичных половых признаков. Клиническими признаками постпубертатной формы АГС являются: хорошо выраженный женский фенотип; гирсутизм (избыточный рост волос на лице, вокруг сосков, на конечностях); строение половых органов и молочных желез нормальное; общая слабость; головные и мышечные боли; снижение работоспособности; сниженное артериальное давление; нарушенный менструальный цикл (ановуляция, гипоолигоменорея, аменорея); бесплодие.
Диагностика типичных случаев АГС не представляет особых затруднений. Важное диагностическое значение имеет определение уровня экскреции метаболитов андрогенов 17-кетостероидов (17-КС) и промежуточных продуктов синтеза глюкокортикоидов — прогестерона и 17-оксипрогестерона. При АГС отмечается низкий уровень 17-ОКС и высокий уровень (в 5-10 раз) 17-КС. В крови значительно повышается концентрация тестостерона, 17- гидроксипрогестерона и ДГЭА.
Беременность при дисфункции коры надпочечников (АГС)
Наступление беременности при стертых формах АГС у женщин не является редкостью. Однако часто при этом беременность прерывается на ранних сроках до образования плаценты из-за неполноценности желтого тела. Избыточное количество андрогенов вызывает нарушение кровообращения в матке, склеротическое изменение сосудов матки и хориона, что приводит к повышению ломкости сосудов, их разрывам. В результате этого возникают кровоизлияния и отслойка хориона. Частота невынашивания беременности при АГС достигает 26%. Важной проблемой является влияние высокого уровня андрогенов у матери на развитие эмбриона и плода при беременности. Избыточное содержание андрогенов оказывает негативное влияние на формирование наружных половых органов у плода женского пола. Однако воздействие повышенного уровня андрогенов матери на плод проявляется по-разному в зависимости от стадии внутриутробного развития плода. При действии повышенной концентрации андрогенов в период между 8 и 12 неделями наружные половые органы плода женского пола формируются по мужскому типу (женский псевдогермафродитизм), при действии в период между 13 и 20 неделями развивается sinus urogenitales, а при действии после 20 недель отмечается увеличение клитора различной степени. Кроме того, андрогены могут влиять на формирование и правильное функционирование нейроэндокринных механизмов регуляции и так называемую половую дифференцировку мозга плода.
Ведение беременности при дисфункции коры надпочечников
Во время беременности необходимо продолжать применение кортикостероидной терапии, начатой до беременности, так как при отмене этих препаратов возможно прерывание беременности и отрицательное влияние гиперандрогении на плода. Лечение проводят под контролем уровня 17-КС. Обычно из глюкокортикоидов применяют дексаметазон. В сроки 16, 20 и 28 недель необходим тщательный контроль за уровнем 17-КС, так как в эти периоды увеличивается продукции гормонов надпочечниками плода. В связи с широким применением кортикостероидов при беременности увеличивается частота гестоза, что влечет за собой развитие фетоплацентарной недостаточности и задержку развития плода. Профилактика прерывания беременности проводится общепринятыми методами. Своевременно проводят профилактику, диагностику и лечение гестоза и фетоплацентарной недостаточности, контролируют состояние фетоплацентарной системы. Дети, родившиеся от матерей с адреногенитальным синдро­мом, требуют тщательного наблюдения и обследования функции коры надпочечников.
Феохромоцитома и беременность
Феохромоцитома — катехоламинпродуцирующая опухоль, про­исходящая из мозгового слоя надпочечников. Опухоль встречается в возрасте от 2 лет до глубокой старости, одинаково часто у жен­щин и мужчин. Размер ее от 1 до 15 см, масса от 1 до 75-100 г. Опухоль обычно односторонняя, заключена в капсулу и имеет округлую форму. Чаще поражается правый надпочечник. Гистологически опу­холь доброкачественная (до 90-98%), а клинически протекает зло­качественно.
Симптомы опухоли обусловлены воздействием избы­точного количества катехоламинов (адреналина и норадреналина). Наблюдается приступы учащенного сердцебиения и повышения артериального давления до 300/190 мм рт.ст., связанные с периодическим выбросом норадреналина и адреналина. Гипертонические кризы сопровождаются приступами сердечной астмы, повышением уровня сахара в крови и в моче, лейкоцитозом, повышением температуры тела, появлением болей в конечнос­тях, парестезиями. В период криза отмечаются резкая бледность лица, конечнос­тей, похолодание кистей и стоп, судороги, одышка, тревога, рвота, головные боли. Криз может продолжаться до 2-3 ч. Гипертони­ческие кризы могут повторяться 1-2 раза в день или 1 раз в месяц и сопровождаться рядом симптомов: головная боль; тошнота; рвота; учащенное сердцебиение; потливость; слабость; боли в облас­ти сердца, в животе, в мышцах конечностей; дрожание тела; су­дороги; повышение температуры тела до 40°С (объясняется задержкой теплоотдачи из-за спазма сосудов).
В ряде случаев забо­левание может протекать и без кризов, но при высоком АД. По­чечная недостаточность наступает при злокачественном гипертензионном синдроме. При тяжелых кризах возможны кровоизлияние в мозг, психи­ческие нарушения, развитие неуправляемой гемодинамики, при которой повышенное артериальное давление сменяется пониженным. Метастазирование феохромоцитомы происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, легкие, кости. Беременность при феохромоцитоме встречается редко и явля­ется противопоказанной. Смертность новорожденных составляет более 75%. Материнская летальность достигает 11%.
Основными осложнениями при беременности являются: стойкое повышение артериального давления с пароксизмальными кризами; гипертонические кри­зы часто сменяются шокоподобным состоянием, нередко с ле­тальным исходом; преж­девременная отслойка плаценты; кровоизлияние в мозг, в ткань надпочечников или в опухоль; отек легких; поражение сердечно-сосудистой системы. Перечисленные осложнения нередко приводят к летальному исходу. У беременных катехоламический криз может развиться после перемены положения тела, при схватках в родах, при акушерских исследованиях, при шевелении плода. Внезапная смерть или шок у беременных возможны с появлением первых схваток. Смерть обычно наступает в родах или в первые 72 ч после родов незави­симо от вида родоразрешения. Высокая перинатальная смертность объясняется уменьшени­ем маточно-плацентарного кровотока из-за большого содержания катехоламинов и преждевременной отслойки плаценты.
Исходя из вышеизложенного, беременность при данной патологии противопоказана. Если беременность наступила, то целесообразно убедить беременную (ее семью) в необходимости прерывания беременности в связи угрозой жизни и здоровью пациентки при данном заболевании в сочетании с беременностью. При любом сроке беременности показано немедленное уда­ление опухоли. Прерывание беременности проводится после предварительного удаления опу­холи. Если пациентка отказывается от прерывания беременности, то возможны три варианта родоразрешения: 1) кесарево сечение с одновременным удалением опухоли; 2) кесарево сечение с последующим удалением опухоли; 3) роды через естественные родовые пути с последующим удалением опухоли. Предпочтение отдается первому варианту. Родоразрешение через естественные родовые пути представляет опасность в связи с тем, что при сокращении матки происходит механическое сдавление опу­холи с увеличением выброса катехоламинов со всеми вытекаю­щими последствиями.
Первичный альдостеронизм (синдром Конна) и беременность
Первичный альдостеронизм развивается вследствие возникновения доброкачественной альдостеронпродуцирующей опухоли надпочечника. Эта опухоль чаще встречается у женщин и про­является клинически во время беременности. При этой опухоли выделение альдостерона увеличивается в 40-100 раз (в норме 5,5-28 нмоль/сут). Происходят значительные нарушения метаболизма электролитов: повышение уровня натрия, снижение уровня калия с увеличением вы­деления калия с мочой. Клинические проявлениями данной патологии характеризуются: мышечной слабостью; перемежающимися параличами; парестезиями; судорогами; полиурией; повышенным содержанием белка в моче; головной болью; из­менениями на глазном дне; стойким повышением артериального давления. При первичном альдостеронизме (альдостероме) беремен­ность противопоказана. Необходимо удаление опухоли.