090008 Билирубин прямой (Bilirubin direct)
Билирубин — важнейший красно-желтый пигмент желчи, образуется в результате распада гемоглобина и других гемопротеидов (миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы) в ретикулоэндотелиальных клетках печени, селезенки и костного мозга.
Билирубин является обычным компонентом плазмы крови, где он присутствует в виде двух фракций вместе составляющих общий билирубин крови:
Прямой (связанный, или конъюгированный) билирубин
Непрямой (свободный, несвязанный или неконъюгированный) билирубин
В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина (для получения более полной информации рекомендуется проводить одновременно оба исследования!). По разнице между общим содержанием билирубина и концентрации прямого билирубина вычисляют содержание непрямого билирубина. В норме в крови 75% общего билирубина приходится на долю непрямого билирубина и 25% на долю прямого (связанного) билирубина.
При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин, в плазме крови он присутствует в основном в комплексе «альбумин-билирубин». Гидрофобный (не растворим в воде), липофильный (жирорастворимый) свободный билирубин, легко растворяясь в липидах мембран и проникая вследствие этого в митохондрии, нарушает метаболические процессы в клетках. Это отрицательно сказывается на состоянии центральной нервной системы, вызывая у больных ряд характерных неврологических симптомов.
Далее комплекс «альбумин-билирубин» транспортируется в печень, в клетках которой свободный билирубин при участии фермента UDP-глюкуронилтрансферазы связывается с глюкуроновой кислотой. В результате этого процесса (конъюгации) образуется связанный (прямой) билирубин (водорастворимый и менее токсичный), который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные ходы и в составе желчи поступают в кишечник.
Показания к назначению анализа:
Гемолитические анемии
Заболевания печени
Холестаз
Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии
Подготовка к исследованию: забор крови производится строго натощак (спустя 6-8 часов после последнего приема пищи).
Материал для исследования: сыворотка крови без признаков гемолиза.
Срок исполнения: 1 день
Единицы измерения: — мкмоль/л
Референсные значения:
Общий билирубин: 0.0 – 20.0 мкмоль/л
Прямой билирубин: 0.0 – 4.3 мкмоль/л
Интерпретация результата:
Повышение уровня общего билирубина в крови (гипербилирубинемия) свыше 27 – 34 мкмоль/л приводит к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется желтушным окрашиванием. Тяжесть желтухи обычно соответствует уровню билирубинемии (легкая форма — до 85 мкмоль/л, среднетяжелая — 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма — свыше 170 мкмоль/л).
В клинической практике наиболее широкое распространение получило деление желтух на гемолитические, паренхиматозные и обтурационные.
Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов — определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.
1. Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – обусловлена ускоренным образованием билирубина в результате усиленного распада (гемолиза) эритроцитов. Возникает при:
Врожденном микросфероцитозе
Врожденном дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
В12-дефицитной анемии
Талассемии
Переливании несовместимых групп крови
Гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликт)
Отравлении сульфаниламидами, фенилгидразином
обширных гематомах
Лабораторные данные: повышение общего и свободного билирубина в сыворотке крови; билирубин в моче – не обнаруживается.
2. Паренхиматозная (печеночная) желтуха – обусловлена низкой способностью клеток печени метаболизировать синтезируемый в нормальных количествах билирубин. Возникает при:
острых и хронических диффузных заболеваниях печени
первичный и метастатический рак печени
первичный билиарный цирроз печени
токсическое повреждение печени (четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем)
лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином
токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин)
Лабораторные данные: повышение общего и свободного билирубина в сыворотке крови (возможно также повышение уровня прямого билирубина); билирубин в моче – обнаруживается.
3. Обтурационная (механическая, застойная, холестатическая) желтуха – обусловлена уменьшением или прекращением поступления желчи в кишечник. Подразделяется на:
внутрипеченочные, возникающие при:
первичный и вторичный билиарный цирроз печени
склерозирующий холангит
новообразования печени
прием некоторых препаратов (анаболические стероиды, фенотиазины)
внепеченочные, возникающие при:
желчнокаменная болезнь
новообразования поджелудочной железы
гельминтозы
Лабораторные данные: повышение общего и прямого (связанного) билирубина в сыворотке крови; билирубин в моче – обнаруживается.
Наряду с этими, хорошо известными в клинической практике формами желтух выделяют врожденные и приобретенные функциональные (конституциональные) гипербилирубинемии, обусловленные нарушением элиминации билирубина из организма. В зависимости от уровня метаболического блока функциональные гипербилирубинемии делят на три группы:
нарушение транспорта свободного билирубина из крови в клетки печени
синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия)
постгепатитная гипербилирубинемия Калька
нарушение синтеза билирубинглюкуронидов
«физиологическая» желтуха новорожденных
синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие UDP-глюкуронилтрансферазы) и тип 2 (дефицит UDP- ГТ)
желтуха при микседеме (гипотиреозе)
желтуха у детей, родившихся от матерей, больных сахарным диабетом
нарушение транспорта связанного билирубина из клеток печени в желчь
синдром Дубина-Джонсона
синдром Ротора
