Болезнь Крейтцфельдта-Якоба относится к группе так называемых прионовых инфекций, а ее новая форма сходна с губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота. Трансфузия крови была произведена британскому пациенту в 1997 году, и только в 1999 у донора была диагностирована БКЯ. Реципиент скончался в конце 2003 года от этого заболевания. В конце 2003 года произошли два события, которые снова напомнили о прионовых инфекциях. В США зарегестрирован первый случай губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота, а министр здравоохранения Великобритании John Reid сообщил о первом случае заражения пациента новой формой Болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) после переливания крови. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба относится к группе так называемых прионовых инфекций, а ее новая форма сходна с губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота. Трансфузия крови была произведена британскому пациенту в 1997 году, и только в 1999 у донора была диагностирована БКЯ. Реципиент скончался в конце 2003 года от этого заболевания.  В настоящее время в Великобритании под наблюдением специалистов находятся 15 человек после гемотрансфузии от доноров, у которых в последующем развилась БКЯ. Все они на данный момент не имеют признаков заболевания, но отсутствие методов достоверной диагностики не позволяет установить, произошло ли заражение патогенными прионами.  Прионовые болезни — группа нейродегенеративных заболеваний человека и животных, концепция этиологии которых разработана всего около 20 лет назад, когда впервые был обнаружен прионный белок (PrP). Прионы, являясь мелкими белковыми частицами, по существу представляют собой совершенно новый класс инфекционных агентов, принципиально отличный от мира бактерий, вирусов, вироидов и грибов. Патологический прионный белок обозначили PrPSc , а нормальный прионный протеин — PrPC .  Интересно, что PrPC играет чрезвычайно важную роль в организме: он участвует в передаче первичных импульсов, регулирует суточные циклы активности и покоя в клетках, органах и организма в целом. Патологическая форма прионов образуется путем конформации PrPC хозяина в PrPSc и отличается высокой резистентностью к действию протеаз. Механизмы взаимодействия PrPSc и нейронов недостаточно изучены, но в конечном итоге накопление PrPSc приводит к дегенеративным изменениям тканей головного мозга. Патоморфологические исследования больных, погибших от прионовых болезней, выявили следующие характерные изменения: спонгиоформная дегенерация, атрофия и утрата нервных клеток, астроцитарный глиоз, амилоидные бляшки, содержащие прионный белок, а также отсутствие воспалительных реакций. У человека известны 4 болезни, вызываемые прионами, которые манифестируют в виде инфекционных, спорадических и наследственных форм. Кyру, регистрируемая в одном из племен Папуа Новой Гвинеи, возникает в результате употребления в пищу мозга умерших соплеменников во время ритуального каннибализма. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба возникает первично как спорадическое заболевание. Однако существует и ятрогенная БКЯ, развивающаяся в результате случайного инфицирования. Синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера (СГШШ) и фатальная семейная инсомния (ФСИ) являются доминантно наследуемыми прионовыми болезнями, связанными с мутациями прионного гена.    Интерес к прионовым болезням резко возрос в конце девяностых годов в связи с эпидемией трансмиссивной спонгиоформной энцефалопатии коров («бешенство коров») в Англии, возбудителем которой являются прионы. В то время впервые были зарегистрированы случаи заболевания новым вариантом Болезни Крейтцфельдта-Якоба (Variant Creutzfeldt-Jakob Disease или vCJD). Заболевание развивалось в молодом возрасте, что не типично для спорадической формы БКЯ, а при патогистологическом исследовании мозга умерших больных были выявлены изменения, сходные с таковыми при спонгиоформной энцефалопатии коров. Это дало основание предположить о возможности заражения людей через продукты, производимые из мяса этих животных.  Предположение подтвердилось, когда была установлена идентичность линий прионов, выделенных от больных с новым вариантом БКЯ и от коров с трансмиссивной спонгиоформной энцефалопатией. По данным ежегодного отчета, подготовленного специалистами Western General Hospital и London School of Hygiene and Tropical Medicine в рамках Национальной программы Британии по изучению БКЯ, на первое января 2003 года в Англии идентифицировано 129 случаев нового варианта этого заболевания. Для сравнения: количество зарегистрированных больных спорадической формой БКЯ с января 1970 года составляет 1022. Средний возраст больных новым вариантом БКЯ составил 26 лет (для спорадической формы аналогичный показатель — 67 лет).  Среди заболевших 45% — женщины и 55%- мужчины. Средняя продолжительность заболевания от момента появления первых симптомов до летального исхода составила 14 месяцев. В 94 случаях диагноз был подтвержден при нейропатологическом исследовании, у 27 больных вскрытие не производилось, а восемь пациентов на момент публикации отчета были живы.  Масштабы эпидемии оценить достаточно трудно, так как инкубационный период заболевания составляет, по разным оценкам, 10-20 лет и более. По пессимистичным прогнозам британских эпидемиологов «человеческой формой» коровьего бешенства могли заболеть 50 000 человек. Однако прогноз, опубликованный в 2003 году Королевским обществом Британской академии наук, оказался более оптимистичным. Проанализировав показатели заболеваемости и смертности последних лет, английские инфекционисты пришли к выводу, что количество выявленных случаев нового варианта БКЯ составит в ближайшие десятилетия примерно 7 000. Подобное предположение основывается также на ряде проведенных эпидемиологических исследований. Например, ученые из Imperial College London, изучив ткани удаленных червеобразных отростков в клиниках Британии, только в одном случае из 8000 обнаружили прионы, характерные для БКЯ. В настоящее время продолжается интенсивное изучение свойств прионов и механизмов их взамодействия с нервными клетками, в первую очередь с целью создания эффективного средства для терапии прионовых инфекций. В литературе последних лет появлялись сообщения о применении для лечения губчатой энцефалопатии различных лекарственных средств (фенотиазины, полиеновые антибиотики, противомалярийные и другие препараты), однако эффективность их использования пока не доказана. В 2003 году британский подросток с прогрессирующей новой формой БКЯ по настоянию родителей получил курс лечения пентосан-полисульфатом из группы полисульфонатных полигликозидов, находящихся на стадии экспериментального исследования. К моменту начала лечения была установлена in vitro способность данного препарата ингибировать образование PrPSc, тем самым замедляя прогрессирование заболевания. Однако подобные препараты могут быть эффективными на ранних стадиях заболевания, когда клинические симптомы, по сути, еще отсутствуют. Поэтому по-прежнему остается актуальным вопрос прижизненной диагностики прионовых инфекций, тесты для которой также пока находятся на стадии разработки.И.А. Завалишин, И.Е. Шитикова, Т.Д. Жученко. Прионы и прионные болезни. Клиническая микробиология и антимикробная химиотерапия, Том 2, N 2 (2000)www.priondata.org, www.cjd.ed.ac.uk, http://news.yahoo.com, www.newscientist.com, www.reuters.com, http://news.bbc.co.uk, www.wi.mit.edu, www.nature.com Medicus Amicus 2004, #1