Основные проявления и течение заболевания Впервые возникшие очаги облысения при гнездной алопеции замечают обычно случайно родственники больного или парикмахеры. Клинически их определяют как полностью лишенные волос участки в местах оволосения кожи К.Н. Суворова, А.Г. Гаджигороева Российская медицинская академия последипломного обучения Основные проявления и течение заболевания Впервые возникшие очаги облысения при гнездной алопеции замечают обычно случайно родственники больного или парикмахеры. Клинически их определяют как полностью лишенные волос участки в местах оволосения кожи (волосистая часть головы, область бровей, ресниц, бороды и усов, туловища) с четкими границами, гладкой поверхностью, без признаков шелушения, инфильтрации и атрофии. Кожа в очаге гипотрофична, при тяжелых формах обнаруживается истончение кожи лица и туловища. Для прогредиентной стадии заболевания характерно наличие по краю очага так называемой , в которой волосы легко выдергиваются при потягивании; в стадии стабилизации этот симптом проявляется уже в меньшей степени, а в регрессирующей (восстановительной) стадии он отсутствует. При легкой степени тяжести заболевания в это время начинается рост волос, сначала пушковых и тонких депигментированных (так называемые веллюс), которые впоследствии приобретают вид терминальных волос. Часто отросшие волосы в очаге имеют более светлый оттенок по сравнению с невыпавшими, и тогда пучки отрастающих депигментированных волос образуют картину полиозиса.
Иногда в виде субъективных ощущений больные могут предъявлять жалобы на раздражение кожи, гиперестезию и парестезию накануне появления нового очага.
При осмотре больного с гнездной алопецией следует обратить внимание на изменения ногтевых пластин, которые могут слоиться, становиться шероховатыми, сероватыми, с наперстковидной дистрофией, со свободным краем в виде мелких узур.
В редких случаях гнездной алопеции у больных отмечались сочетанные поражения глаз в виде эктопии зрачка, атрофии радужной оболочки, катаракты, извитости сосудов глазного дна. На первом году жизни заболевание обнаруживается очень редко. Из 70 пациентов, находившихся на амбулаторном приеме кафедры дерматовенерологии РМАПО за последние два года, только у одного ребенка была диагностирована манифестация болезни на 10-м месяце жизни и у двух в возрасте до 3 лет. Чаще заболевание проявляется в 4 — 5-летнем возрасте, однако впервые может проявиться и у взрослых; при тяжелых формах оно протекает многие годы. При так называемом типе существование очагов, которые возникли после какого-либо стресса, тяжелого заболевания или операции, может быть непродолжительным и без дальнейших рецидивов. Клинические формы.
В зависимости от площади вовлечения различают следующие клинические формы гнездной алопеции: локальную, лентовидную (офиазис), субтотальную, тотальную, универсальную. Некоторые авторы [1] выделяют еще две формы гнездной алопеции: точечную (описывают в виде мелких, диаметром в несколько миллиметров овальных или округлых очагов облысения, разбросанных по различным участкам волосистой части головы) и стригущую форму Никольского (при этой форме обнаруживают патологию со стороны нервной системы в виде эпилепсии, шизофрении, ипохондрических состояний, истероидных реакций; по нашему мнению, эту форму трудно дифференцировать с трихотилломанией).
Локальная форма представлена обычно одним — тремя нуммулярными очагами в области волосистой части головы или бороды. Эта форма может быстро переходить в субтотальную, тотальную или другие формы; с другой стороны, у некоторых больных локальная форма сохраняется и при последующих рецидивах. По существующей классификации патогенетичеких типов [2] считается, что локальная форма часто возникает при обычном типе гнездной алопеции; она быстро дает полную ремиссию и не всегда требует лечения. Лентовидная форма (офиазис) характеризуется появлением очагов облысения в области затылка, которые, сливаясь, в виде ленты распространяются в сторону ушных раковин, достигая висков. Иногда поражение может начаться в лобной области (фронтальная алопеция). Такая форма алопеции весьма торпидна к проводимой терапии; часто наблюдается ее сочетание с атопическим состоянием больного. При субтотальной форме на волосистой части головы еще сохраняются участки с длинными волосами. Для тотальной алопеции характерно полное отсутствие волос на скальпе. При универсальной форме отсутствуют уже и щетинистые волосы (брови и ресницы), а также возможна частичная или полная утрата пушковых волос на туловище. Тотальная и универсальная формы чаще развиваются при атопическом и прегипертензивном типах заболевания (75 и 39% соответственно) [3]. По клиническому течению гнездную алопецию можно разделить на три степени тяжести: легкую, среднюю и тяжелую. О легкой степени тяжести можно говорить при локальной форме заболевания, протекающей на фоне обычного, реже смешанного или атопического типа гнездной алопеции; как правило, эта форма легко поддается лечению обычными методами терапии или может регрессировать самостоятельно; течение болезни доброкачественное.
О средней степени тяжести заболевания можно говорить при наличии у больного офиазиса или субтотальной формы алопеции, протекающих на фоне чаще обычного или атопического типа болезни. Очаги алопеции торпидны к обычным методам лечения, а при офиазисе часто наблюдается рефрактерность даже к иммуносупрессивным методам терапии. О тяжелой степени говорят при наличии у больного субтотальной, тотальной и универсальной форм потери волос. Регресса патологического процесса (не всегда) удается добиться только при использовании иммунных (топических или системных) методов терапии, так как при этих формах нередко находят признаки аутоиммунного или прегипертензивного типа.
Тяжесть заболевания у разных пациентов связана не только с экзогенными триггерными факторами или неблагоприятно влияющими интеркуррентными заболеваниями, но, возможно, и с генетическим полиморфизмом. Предполагают, что при одних генетических формах детерминируется легкое течение, а при других — более тяжелое с интенсивным развитием аутоиммунных процессов, при которых отмечается чрезвычайная рефрактерность к лечению или быстрое возникновение рецидива после прекращения интенсивного лечения. Диагностика.
Диагностика включает несколько основных этапов:
1. Клинический осмотр, при котором выявляются очаги алопеции, их расположение и количество, учитывается отсутствие атрофии, телеангиэктазий, рубцовой атрофии, шелушения. Кроме волосистой части головы, осматриваются область бороды и усов, брови, ресницы, кожа на конечностях и туловище, при этом отмечается рост волос или их отсутствие в обследованных участках.
2. В очагах поражения обращают внимание на четкие правильные очертания, возможность слияния очагов с образованием географических или полосовидных очагов и обычно с отсутствием роста волос в центре очага облысения (в отличие от псевдопелады).
3. Исследуются волосы вокруг очага облысения: для прогредиентной стадии характерно наличие , которая определяется путем ручной эпиляции (без пинцета), без применения силы, легким потягиванием. Зона расшатанных волос может составлять от нескольких миллиметров до 1,5 — 2 см.
4. Исследуются корни эпилированных волос при визуальном осмотре с лупой или под малым увеличением микроскопа. При гнездной алопеции в зоне расшатанных волос могут быть обнаружены телогеновые, дистрофические волосы и волосы в виде восклицательного знака (см. рисунок). Если телогеновые волосы в норме встречаются в 15% случаев, то при гнездной алопеции их доля в зоне расшатанных волос значительно больше. Дистрофические волосы и волосы в виде восклицательного знака представляют свойственное этому заболеванию патологическое явление, которое возникает за счет патологического апоптоза в клетках матрикса волоса. Помимо удаляемых телогеновых и дистрофических волос отмечают (в случае зарастания очагов) наличие веллюса (тонких депигментированных волос, свидетельствующих о начале регресса патологического процесса).
Типы волос при гнездной алопеции.
5. Проводится общий осмотр кожного покрова с исследованием дермографизма, пилоромоторного рефлекса для оценки вегетативного обеспечения кожи.
6. Осмотр ногтевых пластин. Дистрофические изменения обычно сопровождают тяжелые формы, но иногда встречаются и при легких формах, и тогда это считается прогностически неблагоприятным признаком.
7. Дополнительно для выявления фоновых и интеркуррентных нарушений проводят исследования, которые включают измерение артериального давления, электро-, эхо-, реоэнцефалографию. В тяжелых случаях, особенно при наличии дистрофии ногтей, производят реовазографию верхних конечностей. Иногда возникает необходимость определения метаболитов щитовидной железы; при гипоталамических нарушениях и кожных признаках нарушения коры надпочечников определяют уровень сахара в крови, проводят анализ мочи на 17-КС и кортизол. Целесообразно исследование крови для определения вязкости, использование паракоагуляционных тестов. Рекомендуется оценка психосоматического состояния больного, а в тяжелых случаях и при иммунодефицитных состояниях — исследование иммунного статуса. Дифференциальная диагностика проводится с трихотилломанией, дистрофиями стержня волоса, токсической и артифициальной алопецией. При трихотилломании очаги причудливых очертаний, с неровными контурами, часто с сохранением волос в пределах очагов облысения, с отсутствием веллюса и зоны расшатанных волос. В спорных случаях диагноз может быть подтвержден гистологическим исследованием (геморрагии и разрывы оболочек, отсутствие волос в фазе телогена при трихотилломании).
Врожденные дистрофии стержня волоса (трихотортоз, монилетрикс, бамбуковые волосы) также могут приводить к обламыванию волос вплоть до формирования облысения. Помимо клинических различий, дифференциальная диагностика уточняется с помощью микроскопии стержня волоса, при гнездной алопеции дистрофические изменения стержня волоса отсутствуют.
Токсическая алопеция обычно имеет четкую временную зависимость, проявляясь после приема цитостатиков, антикоагулянтов, химиотерапии, психотропных средств, рентгенотерапии, действия экологически вредных факторов. Часто при этом определяется поражение печени. Она может также явиться следствием тяжелого инфекционного процесса, сопровождающегося длительным подъемом температуры до 39њС и выше. Токсическая алопеция быстро купируется после элиминации агента и применения детоксицирующей терапии. Отсутствие волос на том или ином участке может явиться следствием артефактов. Излишняя тракция волос при завивке горячими щипцами или при накручивании волос на бигуди, длительная гипсовая повязка на конечности — все это может вызвать временную потерю волос в очаге. Артифициальная алопеция может также явиться следствием физической травмы.
Вопросы для самоконтроля
1. Как Вы обозначите стадии течения рецидива гнездной алопеции: а) прогредиентная, стационарная (стабилизирующая), регрессирующая; б) анаген, катаген, телоген; в) отсутствие волос, наличие веллюса, рост терминальных волос.
2. Прогноз при гнездной алопеции неблагоприятный, если у больного выявлены: а) телеангиэктазии на лице; б) дистрофические изменения ногтевых пластин; в) хейлит; г) адентия.
3. — термин для обозначения: а) дистрофических волос; б) волос с различным цветовым оттенком; в) пушковых депигментированных волос.
4. Как обозначают клинические формы гнездной алопеции: а) атопическая, обычная, аутоиммунная, прегипертензивная, смешанная;

б) локальная, офиазис, субтотальная, тотальная, универсальная; в) легкая, средняя, тяжелая.
5. Наиболее тяжелой клинической формой гнездной алопеции является:
а) офиазис;
б) локальная форма;
в) субтотальная форма;
г) тотальная форма;
д) универсальная форма.
6. Каковы особенности течения и клинического прогноза гнездной алопеции атопического типа по сравнению с обычным типом? а) атопический тип не приводит к развитию тотальной и универсальной форм; б) при атопическом типе быстро наступает спонтанная ремиссия; в) при атопическом типе длительность заболевания небольшая; г) атопический тип способствует длительному упорному течению гнездной алопеции и развитию тяжелых форм; д) атопический тип возникает только у взрослых.
7. Для трихотилломании характерно:
а) наличие округлых очагов с четкими границами и зоной расшатанных волос; б) эритема и шелушение кожи в очагах, обломанные стержни волос в виде ; в) неровность контуров очага, атрофия кожи в очаге облысения, островки сохранившихся волос в центре очага с чешуйками вокруг них; г) неровность контуров очага, отсутствие веллюса, полиозиса, зоны расшатанных волос, дистрофических волос, атрофии. ОТВЕТЫ: 1 — а, 2 — б, 3 — в, 4 — б, 5 — д, 6 — г, 7 — г.
Вестник дерматологии и венерологии, N 6-1998, стр. 59-61.
Литература
1. Щуцкий И.А. Справочник по детской дерматовенерологии.
Киев:Здоровье 1988.
2. Ikeda T. A new classification of alopecia areata. Dermatologica 1965;131, 421.
3. Рук А., Даубер Р. Болезни волос и волосистой части головы. Пер. с англ. М:Медицина 1985;264.
Вестник дерматологии и венерологии