Данная информация адресована в первую очередь пациентам с заболеваниями гипоталамо-гипофизарной области, а также врачам.Данная информация адресована в первую очередь пациентам с заболеваниями гипоталамо-гипофизарной области, а также врачам.
Коллектив авторов: Г.А.Мельниченко, Т.И.Романцова, В.А.Черноголов, В.Н.Храмилин, М.Г.Павлова.
Большинство заболеваний гипоталамуса и гипофиза встречается относительно редко, в связи с чем не только больные, но и многие врачи общей практики плохо знакомы с их проявлениями, методами диагностики, тактикой лечения, а самое главное, с методами реабилитации (в том числе и психологической). Невысокая частота встречаемости подобного рода заболеваний, однако, не умаляет значимости проблем, встающих перед конкретным больным.
В настоящее время созданы и активно функционируют школы по обучению методам самоконтроля больных с сахарным диабетом, рядом других хронических заболеваний. Назрела необходимость создания подобных школ для больных с гипоталамо-гипофизарной патологией, поскольку осведомленность пациентов в различных аспектах своего заболевания значительно повышает эффективность лечения. А если принять во внимание, что возраст большинства больных в дебюте заболевания не превышает 40 лет, то значение подобных школ, а также необходимость создания всесторонней системы реабилитации данных больных, становятся очевидны.
Школы для больных с гипоталамо-гипофизарными заболеваниями уже созданы и успешно функционируют в Западной Европе, в частности в Великобритании. Эти школы помогают больным с болезнью Иценко-Кушинга, пролактиномами, акромегалией, несахарным диабетом, гипофизарным нанизмом, пангипопитуитаризмом. Во время занятий больные знакомятся с анатомо-физиологическими особенностями гипоталамо-гипофизарной системы, ее связью с периферическими эндокринными железами, им разъясняют основные клинические проявления их заболевания, методы его диагностики и лечения, а также возможные побочные эффекты принимаемых ими лекарственных препаратов.
Наша информация адресована в первую очередь пациентам, имеющим различные расстройства гипоталамо-гипофизарной системы, а также их родственникам и друзьям. Однако мы надеемся, что целый ряд специалистов (эндокринологов, хирургов, гинекологов), вплотную занимающихся проблемами диагностики, лечения и реабилитации пациентов с заболеваниями гипоталамуса и гипофиза, заинтересуются настоящей публикацией.
В данной статье используются материалы, разработанные сотрудниками кафедры эндокринологии ММА им И.М.Сеченова.
Мы остановимся на патологической гиперпролактинемии, или синдроме персистирующей галактореи-аменореи, одной из самых частых причин женского эндокринного бесплодия.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ
1. Как работает гипофиз у здоровых людей?
Гипофиз является своеобразным «дирижером» эндокринных желез. Он регулирует деятельность различных желез внутренней секреции — щитовидной железы, надпочечников, яичников и яичек. В гипофизе образуется целый ряд гормонов, в том числе пролактин, фолликулостимулирующий (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ).
Пролактин иногда называют еще «молочным гормоном», т. к. он стимулирует образование молока у женщин после родов. В меньших количествах этот гормон образуется и у мужчин.
Пролактин, ЛГ и ФСГ регулируют половую жизнь и размножение. У женщин они стимулируют образование женских половых гормонов — эстрогенов и созревание яйцеклетки, а также регулируют менструальный цикл. У мужчин эти гормоны стимулируют выработку мужского полового гормона — тестостерона , а также подвижность сперматозоидов.
2. Что вызывает повышение уровня пролактина и что такое пролактинома?
В норме у женщины уровень пролактина в крови повышается во время беременности и кормления грудью, что и приводит к выделению молока молочными железами. Как только женщина перестает кормить ребенка, уровень пролактина снижается до нормы. Если же уровень пролактина повышается вне периода беременности или не возвращается к норме после прекращения грудного вскармливания, то такое состояние называют патологической гиперпролактинемией (ПГ).
Существует множество причин патологического повышения уровня пролактина крови (гиперпролактинемии). Даже такой минимальный стресс как забор крови для исследования может привести к кратковременному повышению содержания пролактина. Уровень гормона могут увеличивать лекарства, например, противорвотные (метоклопрамид, реглан, церукал), психотропные (хлорпромазин), противозачаточные таблетки. Если у Вас при исследовании в крови обнаружили повышенный уровень пролактина, обязательно сообщите врачу о приеме этих препаратов. Причиной гиперпролактинемии может также являться недостаточность функции щитовидной железы (гипотиреоз), что достаточно легко выявляется путем измерения уровня ТТГ крови и легко излечивается на фоне заместительной терапии препаратами гормонов щитовидной железы ( L-Тироксином). После того, как в ходе обследования исключается наличие целого ряда эндокринных и неэндокринных заболеваний, выносится заключение о существовании самостоятельной гипоталамо-гипофизарной патологии — гиперпролактинемического гипогонадизма (ГГ).
Наиболее частой причиной ГГ является пролактинома — опухоль (аденома) гипофиза, вырабатывающая пролактин. Пожалуйста , не пугайтесь, ведь это доброкачественное образование, а не рак. Специалисты называют это образование опухолью только потому, что оно приводит к увеличению размеров гипофиза. Аденомы растут очень медленно или не растут вообще. Из всех гормонально-активных (т.е. образующих гормоны) опухолей гипофиза наиболее часто встречается именно пролактинома. Что именно вызывает ее образование, пока еще до конца не ясно.
Следует отметить, что довольно часто повышенный уровень пролактина встречается и при отсутствии аденомы гипофиза. Это так называемая идиопатическая форма ГГ. Ее причина кроется в повышенной функции пролактинсекретирующих клеток, количество которых при этом остается нормальным или увеличивается крайне незначительно.
3. Чем проявляется ГГ?
Пролактиномы бывают различных размеров, но подавляющее большинство имеет диаметр менее 10 мм и называется микропролактиномами. Гораздо реже встречаются пролактиномы размером 10 мм и более, которые называются макропролактиномами. Симптомы пролактиномы зависят как от пола пациента, так и от размера опухоли.
ГГ у женщин
У большинства женщин с ГГ наблюдаются микропролактиномы или идиопатическая форма заболевания. Первым симптомом может быть нарушение ритма менструаций (олиго- или опсоменорея), вплоть до их полного прекращения (аменореи), поскольку повышенный уровень пролактина нарушает образование ФСГ и ЛГ, регулирующих менструальный цикл. По этой же причине может наблюдаться бесплодие, которое, следует отметить, достаточно успешно лечится. Пациенты часто страдают от головной боли. Кроме того, может быть выделение молока из молочных желез (галакторея), что является следствием физиологического (естественного) эффекта пролактина. Галакторея не является проявлением какого-либо заболевания молочных желез, например, рака. Риск развития рака молочных желез при ГГ не выше, чем при отсутствии гиперпролактинемии, но гормональный дисбаланс нередко приводит к мастопатии.
ГГ у мужчин
У мужчин, в отличие от женщин, чаще встречаются макропролактиномы, а идиопатические формы крайне редки. Однако большой размер опухоли не исключает возможности успешного лечения с помощью лекарственных препаратов. В мужском организме избыток пролактина приводит к уменьшению уровня тестостерона в крови, в результате чего снижается интерес к половой жизни (либидо), развивается импотенция и бесплодие.
Опухоли больших размеров
При наличии большой опухоли могут наблюдаться такие симптомы, как головные боли и нарушения зрения. Это возникает из-за того, что зрительные нервы проходят вблизи турецкого седла, внутри которого расположен гипофиз. У небольшого числа больных разрастание опухоли за пределы турецкого седла может вызвать сдавление зрительных нервов со значительным ухудшением зрения. Даже большие пролактиномы нередко успешно лечатся с помощью таблеток, но в подобных случаях привлечение нейрохирургов к обсуждению тактики лечения опухоли является обязательным.
4. Как устанавливается диагноз ГГ?
Диагностические исследования, которые проводятся при подозрении на ГГ, достаточно просты. Обычно они включают в себя исследование крови на содержание различных гормонов и исследование гипофиза для определения формы заболевания. Кстати, первичные анализы (анализ крови на содержание пролактин и гормонов, характеризующих функцию щитовидной железы) может назначить врач еще в поликлинике, а вот для дальнейших исследований могут понадобиться консультации ряда специалистов.
Если по результатам анализа крови выяснится, что уровень пролактина повышен, а других проявлений ГГ нет, то желательно повторить анализ, чтобы удостовериться, что это не ошибка. Как уже говорилось, необходимо обязательно проверить функцию щитовидной железы, а также определить уровень других гормонов. Проводимые ранее функциональные диагностические тесты (с метоклопрамидом, ТРГ) в настоящее время признаны малоинформативными и их применение ограничено.
Для визуализации турецкого седла применяют томографию. Существует два типа томографии: компьютерная (КТ), основанная на использовании рентгеновских лучей, и магнитно-резонансная (МРТ), основанная на использовании магнитных полей. При проведении этих исследований пациент находится на подвижном столе, который перемещается в специальный цилиндр томографа Это исследование может показаться несколько шумным, вызвать неприятные ощущения у людей, склонных к боязни закрытых помещений, однако, как правило, особых проблем не возникает.
Если подтверждается наличие аденомы, Вам необходимо показаться окулисту, для того, чтобы он определил остроту и поля зрения.
5. Как лечат гиперпролактинемию?
Вне зависимости от формы ГГ скорее всего Вас будут лечить таблетками. Наиболее испытанным лекарственным средством для лечения гиперпролактинемии является бромкриптин (коммерческое название — парлодел). Применяются и другие препараты — лисенил, абергин, метерголин, каберголин (достинекс), квинаголид (норпролак). Все эти препараты способствуют уменьшению выделения пролактина опухолью, уровень которого в крови часто снижается до нормы уже через несколько недель после начала лечения. У женщин по мере нормализации пролактина восстанавливаются менструальный цикл и способность к зачатию. Беременность, кстати, может наступить достаточно быстро, поэтому, если Вы не планируете в данное время рождение ребенка, Вам следует обсудить с лечащим врачом наиболее подходящий способ контрацепции. У мужчин вместе со снижением уровня пролактина возрастает уровень тестостерона, что нормализует качество половой жизни. На фоне приема парлодела почти все пролактиномы уменьшаются в размерах, причем возможно даже улучшение зрения. Если у Вас очень большая опухоль, может потребоваться проведение нескольких томографических снимков в динамике для оценки изменений размеров пролактиномы на фоне лечения.
Бромкриптин (парлодел) — это безопасное лекарство и обычно хорошо переносится. Его лучше принимать во время еды для того, чтобы избежать тошноты, которая может возникнуть при приеме препарата натощак. Врач расскажет Вам схему, по которой необходимо будет медленно увеличивать дозу препарата. Иногда на фоне приема бромкриптина может снижаться артериальное давление. Для большинства больных максимальная доза составляет 1 таблетку (2,5 мг) 2-3 раза в день. Впоследствии доза может быть уменьшена.
Квинаголид (норпролак) отличается по строению от бромкриптина, вследствие чего хорошо переносится теми, у кого бромкриптин вызывает побочные явления. Норпролак принимают 1 раз в день на ночь.
Существует еще один препарат — каберголин (достинекс),особенность котрого состоит в том, что его принимают 1-2 раза в неделю.
В связи с эффективностью медикаментозного лечения при пролактиномах редко прибегают к операциям и лучевой терапии. Лишь небольшой части больных с макропролактиномами, у которых размер опухоли не уменьшается на фоне медикаментозного лечения, может понадобиться операция, особенно, если нет улучшения со стороны зрения. Следует отметить, что эта операция в настоящее время проводится через небольшой разрез около носовых пазух, так называемым транссфеноидальным доступом. Если же большая пролактинома неуклонно уменьшается в размерах в результате приема таблеток, то этот прием продолжается и в дальнейшем. Иногда специалисты рекомендуют провести лучевую терапию, что позволяет прекратить прием лекарства. Однако при этом возможно развитие недостаточности гипофиза. (Помните, что применение лучевой терапии не означает, что у Вас рак.) Если после лечения все же наступает гипофизарная недостаточность, то необходимо принимать несколько гормональных препаратов: глюкокортикоидов при наличии надпочечниковой недостаточности, L-тироксина при наличии недостаточности щитовидной железы (гипотиреоза) и ,возможно, половых гормонов (эстрогенов для женщин и тестостерона для мужчин) в качестве заместительной терапии.
Мы планируем пролжить публикацию материалов по заболеваниям гипоталамо-гипофизарной области.
Более полную информацию Вы можете найти в журнале «Проблемы эндокринологии» № 4, 5 1996 год, цикл статей «В помощь больным с гипоталамо-гипофизарными расстройствами (школа больного)».
Внимание!
Если Вы страдаете тем, или иным заболеванием гипоталамо-гипофизарной области, Вы можете обратиться в КЛИНИКУ ЭНДОКРИНОЛОГИИ ММА им. И.М.Сеченова, которая расположена по адресу:
Москва, Б. Погодинская, 5
Тел.248-38-67
Вы сможете получить консультацию специалиста, при необходимости, Вам проведут обследование и назначат соответствующее лечение.