В последние годы увеличивается число женщин, страдающих различными нарушениями менструальной функции, а также возрастает количество бесплодных браков, причем среди причин бесплодия доминирующую роль играют эндокринные факторы.
этиология, патогенез, и клинико- лабораторные проявления.
В последние годы увеличивается число женщин, страдающих различными нарушениями менструальной функции, а также возрастает количество бесплодных браков, причем среди причин бесплодия доминирующую роль играют эндокринные факторы.
Этиология:
1. Врожденная патология яичников.
• Агенезия яичников.
• Синдром Шерешевского — Тернера (45Х0).
• Мозаицизм при синдроме Шерешевского — Тернера (46ХХ/45Х0).
• Синдром Штейна — Левенталя.
2. Врожденная патология гипофиза.
• Синдром Шихена (о. гипопитуитаризм).
• Гипофизарный гипогонадизм.
3. Врожденная патология гипоталамуса.
• Синдром Каллмена.
4. Пороки развития маточных труб.
• отсутствие
• чрезмерная длина
• извилистость
• неравномерность просвета
5. Пороки развития матки.
• отсутствие матки
• вторичная атрезия вследствие заращения наружного отверстия канала шейки матки.
6. Аплазия влагалища.
7. Тестикулярная феминизация (врожденная гиперандрогения).
Патогенез:
При всех этих патологических состояниях нарушается процесс созревания фолликула по типу атрезии или его персистенции с последующей ановуляцией, либо происходит замедленное созревание неполноценного фолликула с развитием неполноценной лютеиновой фазы. Кроме того, ЭБ может быть следствием отсутствия циклических изменений в яичниках при аменорее центрального генеза. Более того, при агенезии яичников, а также синдроме Штейна — Ливенталя фолликулы в яичниках могут отсутствовать вообще.
К предрасполагающим факторам развития врожденных форм женского бесплодия относят следующие ( антенатальные факторы)
• перенесенные во время беременности инфекции.
• угроза прерывания беременности.
• токсикоз.
• тератогенное действие лекарств.
• производственные и бытовые интоксикации во время беременности.
• отравление никотином.
Рассмотрим патогенез бесплодия в нескольких конкретных случаях:
Агенезия яичников: причины: опухоль яичников, врожденный дефект, гиперплазия либо аденома надпочечников, адренобластома яичников, болезнь Иценко-Кушинга тератогенного происхождения. В данном состоянии яичники подвергаются атрофии и склерозу, что приводит к развитию бесплодия. Клиника: отсутствие либо резкое снижение функции яичников, нерегулярность менструаций, ановуляторные нарушения. При нерезко выраженной форме — маскулинизация, ожирение, гиперпигментация кожи с сохранением менструального цикла. В тяжелых случаях — аменорея, недоразвитие молочных желез, гипертрофия клитора.
Синдром Штейна — Левенталя (склерокистозных яичников): развивается в результате блокады синтеза эстрогенов в яичнике ферментного генеза. При этом увеличивается синтез андрогенов, при этом блокируется выброс ФСГ, что приводит к торможению развития фолликула. Клиника: большие склерокистозные яичники, аменорея и гирсутизм. Также наблюдается делеция длинного плеча Х-хромосомы, дефект 19-гидроксилазы.
Клинико-лабораторные проявления:
Диагностический поиск начинается с анализа жалоб и сбора анамнеза. Наиболее характерны жалобы на нарушение менструальной функции по типу олиго- или аменореи ( первичной или вторичной ), бесплодие ( первичное или вторичное ), иногда на выделения из сосков (галакторея). Особую группу составляют больные с жалобами на избыточный рост волос на лице и теле по мужскому типу ( гирсутизм ), вульгарные угри, жирную себорею, выпадение волос на голове (алопецию ) и др. Данный симптомокомплекс является отражением гиперандрогении и будет рассмотрен отдельно.
Клиническое обследование должно включать:
— оценку роста и массы тела с вычислением индекса массы тела;
— оценку фенотипа ( женский, мужской );
— оценку состояния кожи ( цвет, влажность или сухость, наличие стрий, себореи, вульгарных угрей, характер полового оволосения, состояние волос на волосистой части головы);
— оценка степени развития молочных желез, наличие или отсутствие галактореи, тяжистых или узловатых уплотнений;
— гинекологическое бимануальное исследование и осмотр шейки матки в зеркалах;
— оценку общего состояния ( заторможенность, отечность, артериальное давление, пульс, изменение черт лица, увеличение размера обуви и т.д. );
— регистрацию осмотических генетических стигм ( высокое небо, короткая шея, бочкообразная грудь и др.).
Кроме общеклинического исследования, применяются функциональные тесты — измерение базальной, или ректальной температуры в течение не менее 3-х месяцев, оценка состояния цервикальной слизи ( симптом «зрачка», симптом натяжения слизи, симптом арборизации), кольпоцитология вагинального мазка с подсчетом индекса созревания и кариопикнотического индекса.
При бесплодном браке обязательным является обследование мужа: (сперматограмма, посткоитальный тест, консультация андролога).
Для уточнения уровня нарушения репродуктивной и других систем используют весь спектр современных методов обследования, включающий ЭЭГ,РЭГ, рентгенологические методы, КТ,МРТ, УЗИ, лапароскопию, гистероскопию с морфологическим исследованием. Кроме того, в ряде случаев необходимо определение уровня гипофизарных ( ЛГ, ФСГ, ПРЛ, ТТГ, СТГ и АКТГ ) и стероидных гормонов — Э-2 и других фракций эстрогенов, прогестерона, тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона ( ДЭА ) и его сульфата, 17-гидроксипрогестерона, кортизола и т.п. При необходимости проводят генетическое обследование.
Всех больных с первичной аменореей можно условно разделить на 3 группы:
1) с достаточной эстрогенизацией ( женский фенотип, хорошо развитые молочные железы );
2)с недостаточной эстрогенизацией ( фенотип нейтральный, отсутствие или недостаточное развитие молочных желез );
3)различная степень андрогенизации. Отдельную группу составляют больные с остаточной эстрогенизацией, первичная аменорея у которых обуславливается патологией не репродуктивной, а других систем.
При первичной аменорее с достаточной эстрогенизацией в первую очередь следует исключить анатомические причины, такие, как заращение девственной плевы, поперечную перегородку влагалища или аплазию влагалища и матки (синдром Рокитанского-Кюстнера). Сюда же можно условно отнести больных с синдромом тестикулярной феминизации, для которых характерно отсутствие полового оволосения, а при генетическом исследовании — мужской кариотип 46/XY. При исключении анатомических причин аменореи и нарушений кариотипа у больных этой группы следует проводить расширенное обследование, включающее определение гормонов, как при вторичной аменорее.
У больных с недостаточной эстрогенизацией причиной первичной аменореи является, как правило, генетическая патология, в результате которой нарушается дифференцировка половых желез в эмбриональном периоде. Кариотип у этих больных обычно отличается от женского ( 46/XX ). Уровень Э-2 низкий, содержание ЛГ и ФСГ повышено. Сюда относятся больные с синдромом Шерешевского-Тернера и чистой агенезией гонад.
При наличии той или иной степени андрогенизации следует обратить внимание на строение наружных половых органов. Степень гипертрофии клитора и его вирилизация обычно коррелируют со степенью гиперандрогении, а наличие урогенитального синуса свидетельствует о внутриутробном воздействии андрогенов. Это может наблюдаться при врожденной дисфункции коры надпочечников, для которой характерен высокой уровень ДЭА-сульфата и
17-гидроксипрогестерона в крови. При вирилизирующих опухолях яичников и надпочечников также имеют место гипертрофия клитора и высокий уровень тестостерона (Т) в крови при сниженном содержании ЛГ и ФСГ. Умеренное повышение Т в крови и нарушенное соотношение ЛГ / ФСГ характерны для синдрома поликистозных яичников.
Этот реферат/история болезни позаимствован из коллекции медицинских рефератов и историй болезней сайта «МИР ЗДОРОВЬЯ» http://www.herpes.ru/ . Мы проводим строгий отбор рефератов и примеров написаний историй болезней. Все работы сдавались в ведущих ВУЗах России на оценки «отлично» или «хорошо».
