Врожденные формы бесплодия у женщин

В последние годы увеличивается число женщин, страдающих различными нарушениями менструальной функции, а также возрастает количество бесплодных браков, причем среди причин бесплодия доминирующую роль играют эндокринные факторы.
этиология, патогенез, и клинико- лабораторные проявления.
В последние годы увеличивается число женщин, страдающих различными нарушениями менструальной функции, а также возрастает количество бесплодных браков, причем среди причин бесплодия доминирующую роль играют эндокринные факторы.
Этиология:
1. Врожденная патология яичников.
• Агенезия яичников.
• Синдром Шерешевского — Тернера (45Х0).
• Мозаицизм при синдроме Шерешевского — Тернера (46ХХ/45Х0).
• Синдром Штейна — Левенталя.
2. Врожденная патология гипофиза.
• Синдром Шихена (о. гипопитуитаризм).
• Гипофизарный гипогонадизм.
3. Врожденная патология гипоталамуса.
• Синдром Каллмена.
4. Пороки развития маточных труб.
• отсутствие
• чрезмерная длина
• извилистость
• неравномерность просвета
5. Пороки развития матки.
• отсутствие матки
• вторичная атрезия вследствие заращения наружного отверстия канала шейки матки.
6. Аплазия влагалища.
7. Тестикулярная феминизация (врожденная гиперандрогения).

Патогенез:
При всех этих патологических состояниях нарушается процесс созревания фолликула по типу атрезии или его персистенции с последующей ановуляцией, либо происходит замедленное созревание неполноценного фолликула с развитием неполноценной лютеиновой фазы. Кроме того, ЭБ может быть следствием отсутствия циклических изменений в яичниках при аменорее центрального генеза. Более того, при агенезии яичников, а также синдроме Штейна — Ливенталя фолликулы в яичниках могут отсутствовать вообще.
К предрасполагающим факторам развития врожденных форм женского бесплодия относят следующие ( антенатальные факторы)
• перенесенные во время беременности инфекции.
• угроза прерывания беременности.
• токсикоз.
• тератогенное действие лекарств.
• производственные и бытовые интоксикации во время беременности.
• отравление никотином.
Рассмотрим патогенез бесплодия в нескольких конкретных случаях:
Агенезия яичников: причины: опухоль яичников, врожденный дефект, гиперплазия либо аденома надпочечников, адренобластома яичников, болезнь Иценко-Кушинга тератогенного происхождения. В данном состоянии яичники подвергаются атрофии и склерозу, что приводит к развитию бесплодия. Клиника: отсутствие либо резкое снижение функции яичников, нерегулярность менструаций, ановуляторные нарушения. При нерезко выраженной форме — маскулинизация, ожирение, гиперпигментация кожи с сохранением менструального цикла. В тяжелых случаях — аменорея, недоразвитие молочных желез, гипертрофия клитора.
Синдром Штейна — Левенталя (склерокистозных яичников): развивается в результате блокады синтеза эстрогенов в яичнике ферментного генеза. При этом увеличивается синтез андрогенов, при этом блокируется выброс ФСГ, что приводит к торможению развития фолликула. Клиника: большие склерокистозные яичники, аменорея и гирсутизм. Также наблюдается делеция длинного плеча Х-хромосомы, дефект 19-гидроксилазы.
Клинико-лабораторные проявления:
Диагностический поиск начинается с анализа жалоб и сбора анамнеза. Наиболее характерны жалобы на нарушение менструальной функции по типу олиго- или аменореи ( первичной или вторичной ), бесплодие ( первичное или вторичное ), иногда на выделения из сосков (галакторея). Особую группу составляют больные с жалобами на избыточный рост волос на лице и теле по мужскому типу ( гирсутизм ), вульгарные угри, жирную себорею, выпадение волос на голове (алопецию ) и др. Данный симптомокомплекс является отражением гиперандрогении и будет рассмотрен отдельно.
Клиническое обследование должно включать:
— оценку роста и массы тела с вычислением индекса массы тела;
— оценку фенотипа ( женский, мужской );
— оценку состояния кожи ( цвет, влажность или сухость, наличие стрий, себореи, вульгарных угрей, характер полового оволосения, состояние волос на волосистой части головы);
— оценка степени развития молочных желез, наличие или отсутствие галактореи, тяжистых или узловатых уплотнений;
— гинекологическое бимануальное исследование и осмотр шейки матки в зеркалах;
— оценку общего состояния ( заторможенность, отечность, артериальное давление, пульс, изменение черт лица, увеличение размера обуви и т.д. );
— регистрацию осмотических генетических стигм ( высокое небо, короткая шея, бочкообразная грудь и др.).
Кроме общеклинического исследования, применяются функциональные тесты — измерение базальной, или ректальной температуры в течение не менее 3-х месяцев, оценка состояния цервикальной слизи ( симптом «зрачка», симптом натяжения слизи, симптом арборизации), кольпоцитология вагинального мазка с подсчетом индекса созревания и кариопикнотического индекса.
При бесплодном браке обязательным является обследование мужа: (сперматограмма, посткоитальный тест, консультация андролога).
Для уточнения уровня нарушения репродуктивной и других систем используют весь спектр современных методов обследования, включающий ЭЭГ,РЭГ, рентгенологические методы, КТ,МРТ, УЗИ, лапароскопию, гистероскопию с морфологическим исследованием. Кроме того, в ряде случаев необходимо определение уровня гипофизарных ( ЛГ, ФСГ, ПРЛ, ТТГ, СТГ и АКТГ ) и стероидных гормонов — Э-2 и других фракций эстрогенов, прогестерона, тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона ( ДЭА ) и его сульфата, 17-гидроксипрогестерона, кортизола и т.п. При необходимости проводят генетическое обследование.
Всех больных с первичной аменореей можно условно разделить на 3 группы:
1) с достаточной эстрогенизацией ( женский фенотип, хорошо развитые молочные железы );
2)с недостаточной эстрогенизацией ( фенотип нейтральный, отсутствие или недостаточное развитие молочных желез );
3)различная степень андрогенизации. Отдельную группу составляют больные с остаточной эстрогенизацией, первичная аменорея у которых обуславливается патологией не репродуктивной, а других систем.
При первичной аменорее с достаточной эстрогенизацией в первую очередь следует исключить анатомические причины, такие, как заращение девственной плевы, поперечную перегородку влагалища или аплазию влагалища и матки (синдром Рокитанского-Кюстнера). Сюда же можно условно отнести больных с синдромом тестикулярной феминизации, для которых характерно отсутствие полового оволосения, а при генетическом исследовании — мужской кариотип 46/XY. При исключении анатомических причин аменореи и нарушений кариотипа у больных этой группы следует проводить расширенное обследование, включающее определение гормонов, как при вторичной аменорее.
У больных с недостаточной эстрогенизацией причиной первичной аменореи является, как правило, генетическая патология, в результате которой нарушается дифференцировка половых желез в эмбриональном периоде. Кариотип у этих больных обычно отличается от женского ( 46/XX ). Уровень Э-2 низкий, содержание ЛГ и ФСГ повышено. Сюда относятся больные с синдромом Шерешевского-Тернера и чистой агенезией гонад.
При наличии той или иной степени андрогенизации следует обратить внимание на строение наружных половых органов. Степень гипертрофии клитора и его вирилизация обычно коррелируют со степенью гиперандрогении, а наличие урогенитального синуса свидетельствует о внутриутробном воздействии андрогенов. Это может наблюдаться при врожденной дисфункции коры надпочечников, для которой характерен высокой уровень ДЭА-сульфата и
17-гидроксипрогестерона в крови. При вирилизирующих опухолях яичников и надпочечников также имеют место гипертрофия клитора и высокий уровень тестостерона (Т) в крови при сниженном содержании ЛГ и ФСГ. Умеренное повышение Т в крови и нарушенное соотношение ЛГ / ФСГ характерны для синдрома поликистозных яичников.

Этот реферат/история болезни позаимствован из коллекции медицинских рефератов и историй болезней сайта «МИР ЗДОРОВЬЯ» http://www.herpes.ru/ . Мы проводим строгий отбор рефератов и примеров написаний историй болезней. Все работы сдавались в ведущих ВУЗах России на оценки «отлично» или «хорошо».

Комментариев пока нет.

Добавить комментарий


About Беркегейм Михаил

Я родился 23 ноября 1945 года в Москве. Учился в школе 612. до 8 класса. Мама учитель химии. Папа инженер. Я очень увлекался химией и радиоэлектроникой. Из химии меня очень увлекала пиротехника. После взрыва нескольких помоек , я уже был на учете в детской комнате милиции. У меня была кличка Миша – химик. Из за этого после 8 класса дед отвел меня в 19 мед училище. Где меня не знали. Мой отчим был известный врач гинеколог. В 1968 году я поступил на вечерний факультет медицинского института. Мой отчим определил мою профессию. Но увлечение электроникой не прошло, и я получил вторую специальность по электронике. Когда я стал работать врачом гинекологом в медицинском центре «Брак и Семья» в 1980 году, я понял., что важнейшим моментом в лечении бесплодия является совмещение по времени секса и овуляции. Мне было известно, что овуляция может быть в любое время и несколько раз в месяц. И самое главное, что часто бывают все признаки овуляции. Но ее не происходит. Это называется псевдоовуляция. Меня посетила идея создать прибор надежно определяющий овуляцию. На это ушло около 20 лет. Две мои жены меня не поняли. Я мало времени уделял семье. Третья жена уже терпит 18 лет. В итоге прибор получился. Этот прибор помог вылечить бесплодие у очень многих женщин…
×
Записаться на приём или задать вопрос